本文摘要：巨瘘是一种稀有的脑血管畸形常见于遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）或毛细血管畸形-消息脉畸形疾病的儿童。在 HHT 病例中必须清除肺消息脉瘘因为如果不治疗将会增加脑脓肿和卒中的风险。巨瘘是需要治疗的以预防hydrovenous disorders或出血。 体现为巨颅面静脉扩张颅骨听诊可闻及颅内杂音。

巨瘘是一种稀有的脑血管畸形常见于遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）或毛细血管畸形-消息脉畸形疾病的儿童。在 HHT 病例中必须清除肺消息脉瘘因为如果不治疗将会增加脑脓肿和卒中的风险。巨瘘是需要治疗的以预防hydrovenous disorders或出血。

体现为巨颅面静脉扩张颅骨听诊可闻及颅内杂音。

Neurology. 2020 Aug 11;95(6):270-271. doi: 10.1212/WNL.0000000000010118. Epub 2020 Jun 25.

5岁男孩。

下图矢状位 T2（A 图）显示庞大的血管结构（箭头）与扩张的胼胝体上静脉是一致的（B 图箭头）。增强 T1（图 C）可见大脑前动脉和扩张的静脉相连（箭头）而且被 DSA 确认（D 图）：

Giant pediatric intracranial pial macrofistula

MRI 显示庞大的胼胝体上静脉扩张是典型的巨瘘（macrofistula）。

DSA 确认这个诊断。

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